Серповидноклеточная анемия

Описание

Анемия
серповидно-клеточная – это гемоглобинопатия из разряда качественных. Этот вид
анемии считается региональным, и распространен более всего среди жителей
Африканского континента, в странах с тропическим климатом и неблагополучной
ситуацией касательно малярии.

Так же, второй по распространенности данной
анемии считается регион Ближнего и Среднего Востока. И затем, более редко,
серповидно-клеточную анемию можно встретить в странах Средиземноморья и Южной
Америки.

Серповидно-клеточная
анемия – заболевание с наследственным характером. При ней происходит
образование в крови дефектного гемоглобина — гемоглобина . На
фоне этой патологии происходит преобразование формы эритроцитов в серповидную,
и снижение эритроцитной функции переноса кислорода. Значительно снижается
прочность эритроцитов, они быстрее обычного разрушаются, и продолжительность их
жизни значительно сокращается.

Симптомы

Серповидно-клеточная
анемия обладает характерной клинической картиной. Все проявления данного вида
заболевания вызываются обычно гемолитической анемией и тромбозом эритроцитами
серповидной формы сосудистой системы организма.

Признаки развития
серповидно-клеточной анемии будут таковыми: кожные покровы приобретают желтый
оттенок, проявляется гипоксический синдром, развивается гепатоспленомегалия,
скелет начинает подвергаться деформациям, происходит повторный тромбоз
различных внутренних органов. Сам тромбоз вызывает и обнаруживает припухлости в
участках пораженных сосудов с болевыми ощущениями.

Тяжелая форма
серповидно-клеточной анемии начинает свое развитие примерно с трехмесячного
возраста ребенка.

При этом наблюдаются такие признаки: бледность, желтушность
кожи, ослабленность организма, отсталое развитие, увеличенная селезенка. У
ребенка с такого вида анемией всегда происходит формирование характерной
внешности: короткое туловище и конечности, но вытянутый вверх череп.

Так же
позвоночник имеет измененные изгибы.

Все симптомы
данного заболевания принято подразделять на две группы, в зависимости от
причины заболевания: из-за избыточного разрушения эритроцитов и симптомы
анемии, вызванные тромбами в сосудах.

К первой
группе симптомов относят все вышеперечисленные, и к ним можно добавить
возрастные изменения (увеличенную селезенку и камни в желчном пузыре). Ко
второй группе симптомов относят тромбозы сосудов различных органов (легких,
головного мозга, кишечника, костей, почек) и хронические язвы на ногах.

Диагностика

Чтобы
диагностировать анемию серповидно-клеточную необходимо провести следующие
исследования: общий клинический анализ крови (при наличии заболевания, в
результате будут следующие сведения: сниженное количество здоровых эритроцитов,
уровень гемоглобина, гематокрита, и повышенные показатели СОЭ и ретикулоцитов)
и специальные пробы, которые определяют наличие серповидных патологических
эритроцитов (проба с метабисульфитом
натрия(результат положительный) и проба наложения жгута на палец (так же,
результат положительный)).

Подтвердить
диагноз можно с помощью электрофареза гемоглобина.

Так же при
диагностировании данного вида анемии в анамнезе больного должна присутствовать
информация об этнической принадлежности пациента.

Профилактика

Профилактических
методов предупреждения серповидно-клеточной анемии не существует, поскольку
заболевание передается на генетическом уровне от родителей к ребенку.

Лечение

Основные
методы лечения серповидно-клеточной анемии направлены на снятие симптоматики
(то есть, лечение является симптоматичным) и лечение сопутствующих или фоновых
заболеваний. Симптоматика при острых кризах блокируется с помощью антибиотиков и
гидратации (вливания жидкости). В более запущенных состояниях применяются
обезболивающие препараты, кислород.

Источник: nebolet.com

Добавить комментарий