Синдром Юргенса

Описание

Синдром Юргенса или болезнь
Виллебранда – одно из наиболее часто встречающихся заболеваний, относящихся к
группе наследственных диатезов геморрагического характера. Заболевание
характеризуется нарушением взаимодействий стенок сосудов с тромбоцитами,
которое делает сосуды ломкими, и приводит к длительным кровотечениям.

Более тяжелое течение болезни Виллебранда, как
правило, выявляется у женщин, у которых наблюдаются профузные меноррагии. При
данном заболевании различаются типы кровоточивости: смешанный (в тяжелых
случаях) и микроциркуляторный (в более легких случаях заболевания).

Синдром Юргенса может протекать в сочетании с разными мезенхимально-сосудистыми
дисплазиями (формой Квика, артериовенозными шунтами, слабостью связочного
аппараты и прочих).

Симптомы

К
симптоматике синдрома Юргенса (конституциональной тромбопатии фон Виллебранда-Юргенса) относятся подкожные геморрагии, которые
происходят при незначительных травмах, маточные кровотечеия, носовые
кровотечения, внутричерепные и желудочно-кишечные кровотечения.

Так же к
проявлениям болезни Виллебранда относятся более мучительные меноррагии –
изнуряющие и анемизирующие, лечащиеся путем операции по экстирпации матки.

При
беременности в некоторых случаях болезнь Виллебранда возможна нормализация
фактора болезни, и роды при этом протекают без нарушений. А в некоторых случаях
, фактор Виллебранда остается низким, что осложняет родовой процесс, и вызывает
кровотечения не совместимые с жизнью.

Диагностика

Чтобы
диагностировать наследственную псевдогемофилию (синдром Юргенса) проводятся пробы на ломкость капилляров (при наличии заболевания пробы дают положительный результат), выявляется и отмечается
продолжительность кровотечений, с помощью проб по Шитиковой, Айви и
Борхфевинку. Обязательно учитывается сниженный уровень адгезивности тромбоцитов
к стеклу, коллагену, и прочие.

В различных
видах болезни Вилленбранда любой из признаков при лабораторных исследованиях
может отсутствовать и этим затруднять диагностику для некоторых атипичных форм
болезни.

Типичные
формы достаточно легко поддаются диагностированию.

Профилактика

В качестве
профилактики болезни Виллебранда выступает запрет заключения брачного союза
между больными, и особенно между родственниками, поскольку этот факт может
привести к рождению в такой семье ребенка с тяжелой формой болезни, не
совместимой с жизнью или с высоким ее качеством.

Лечение

Специфического
лечения болезни Виллебранда не существует. При наличии ее в организме, в
случаях необходимости хирургического вмешательства при травматизации,
обязательно вводится свежезамороженная плазма и криопреципитат.

В случаях
частых носовых, желудочно-кишечных или менструальных кровотечений назначается
аминокапроновая кислота или же проводится гормональный гемостаз.

Источник: nebolet.com

Добавить комментарий